HISTOPATHOLOGIE  DE  L' OREILLE  MOYENNE  (CAISSE  DU  TYMPAN)


LE  CHOLESTEATOME  ET  SES  LESIONS   ASSOCIEES

                                                                         
                                                                                              Dr. ANDRE  LOPEZ                                                                                                                                                                                                                médecin anatomo-pathologiste                        

                                                        


        

II - Sommaire

6.1-Diagnostic différentiel du cholestéatome
6.1.1-Tumeur glomique
6.1.2- Schwannome
6.1.3-Papillome de caisse
6.1.4-Choristome de caisse
6.2-Diagnostic différentiel des lésions associées
6.2.1-Granulomes giganto-cellulaires
6.2.1.a -Tuberculose
6.2.1.b - Réactions prothétiques

6.1 - Diagnostic différentiel du cholestéatome

          Avec son aspect de "kyste" à contenu "pailleté", le cholestéatome réalise un tableau clinique évocateur permettant de l'identifier lors de l'éxérèse. Toutefois,  un examen histologique complet de la pièce  s'avère indispensable pour confirmer sa nature, évaluer les lésions associées et ne pas le confondre avec les autres néoformations de l'oreille moyenne. Ces dernières pouvent être des "classiques" de la chirurgie O.R.L. (tumeur glomique, schwannome) (Fig.ou rarissimes tels que deux cas de papillome et de choristome relevés dans nos séries, grandes surprises du diagnostic microscopique.

6.1.1 -Tumeur glomique
          Elle est constituée, sur le plan histologique, par un réseau dense de capillaires sanguins sinusoïdes à  paroi mince que souligne l'actine musculaire lisse de sa composante contractile, et par des amas cellulaires arrondis ("Zellballen") de structure glomérulaire ou alvéolaire. Leurs cellules ont un noyau vésiculeux arrondi, à nucléole trés apparent, et un cytoplasme granuleux clqair ou éosinophile.

Tumeur glomique 1
Tumeur glomique 2
Fig.19- Tumeur glomique sous la muqueuse de caisse
Fig.20 - Même tumeur (Actine musculaire lisse)
Cs, capillaires sanguins dont les cellules musculaires lisses sont trés apparentes dans la Fig.16 ; G, amas de cellules tumorales

6.1.2 -Schwannome

Schwannome 1
Schwannome 2
Fig.21 - Schwannome (Neurinome") dans la muqueuse de caisse
Fig.22- Même tumeur (Neurone estérase spécifique).
Cs, capillaire sanguin ; Ec, épithélium cubique de caisse ; N, schwannome ; S, stroma de caisse

6.1.3 -Papillome de caisse

Papillome 1
Papillome 2
Papillome 3
Fig.23 - Papillome, vue d'ensemble. Dr.Chalard
Fig.24 - Papillome, projections papillaires détail : détail
 Fig.25 - Papillome, détail
A, Axe principal (pédicule) ; Ec, épithélium de caisse ; G, structure glanduliforme ; P, projections papillaires ; S, stroma


6.1.4 -Choristome de caisse

Les choristomes sont des néoformations bénignes de nature malformative constituées par des tissus de structure normale ou subnormale sur le plan microscopique, mais dont la localisation est aberrante. Ils se situent en effet dans des endroits du corps où ils ne devraient pas se trouver normalement et sont, de ce fait, hétérotopiques.    Les Choristomes peuvent se rencontrer dans l'oreille moyenne ou caisse du tympan mais y sont considérés comme rarissimes et toujours formés par des glandes salivaires. Le cas que nous rapportons ici en diffère par sa structure histologique exceptionnelle puisqu'elle associe deux composantes, l'une salivaire et l'autre tégumentaire, dans un même stroma conjonctivo-adipeux.   Sur le plan clinique, il avait été considéré comme un cholestéatome, diagnostic rectifié par l'histologie de sa pièce d'éxérèse.

Choristome, ensemble
Fig. - Choristome salivaire et tégumentaire de la caisse du tympan, ensemble. Femme, 34 ans. Dr.Canut
A, lobules graisseux (adipocytes) ; Gs, composante salivaire (glande mixte) ; Sa, composante tégumentaire (appareils pilo-sébacés) ; S, stroma

La composante salivaire est de type mixte, avec des tubules muqueux (mucipares) que colorent le bleu alcian et l'APS, des acini séreux en nombre plus réduit,  quelques croissants de Gianuzzi (demi-lunes) également séreux et un système de canaux excréteurs, parfois d'assez fort calibre.

Choristome, 2 types 1
Choristome, bleu alcian 1
Fig. Choristome de caisse : composante salivaire, tubes muqueux et acini séreux
Fig. Choristome de caisse : composante salivaire, tubes muqueux. Bleu alcian.
A, adipocytes du stroma ; As, acini séreux ; Cs, croissants séreux de Gianuzzi ; Tm, tubule mucipare

Choristome, bleu alcian 2
Choristome, canal
Fig. - Choristome de caisse : composante salivaire, tubes muqueux
Fig. - Choristome de caisse : composante salivaire, canal excréteur
A, adipocytes du stroma ; E, épithélium du canal excréteur ; M, mucus dans sa lumière ; S, stroma cdonjonctif ; Tm, tubule mucipare

La composante tégumentaire est formée par un revêtement épidermique, sans rapport avec l'épithélium malpighien cholestéatomateux, du derme, et surtout, des appareils pilo-sébacés : follicules pileux contenant quelques poils avec leurs bulbes et leurs hampes ; glandes sébacées à nombreux lobules débouchant  dans les ostia folliculaires.    

Choristome, poils
Choristome, sébacées 1
Fig. - Choristome de caisse : composante tégumentaire, épiderme, annexes
 Fig. - Choristome de caisse : glande sébacée s'ouvrant dans un follicule pileux
A, adipocytes ; B, bulbe ; E, épiderme ; F, follicules ( coupes longitudinales et transversale) ; Gs, glandes sébacées ; H, hampe de poil ; Sa, lobules sébacés ; Sb, sébum ; S, stroma


Choristome, sébacées 2
Fig. - Choristome de caisse : glande sébacée s'ouvrant dans un follicule pileux
F, follicule ( coupe transversale) ; Sa, lobules sébacés ;  S, stroma conjonctif

6.2 - Diagnostic différentiel des lésions associées  

  De même, les lésions associées au cholestéatome ne doivent pas prêter à confusion avec d'autres pathologies microscopiques réactionnelles de l'oreille moyenne. Nous avons d'ailleurs généralement rencontré ces dernières en l'absence de tout cholestéatome homolatéral. Elles sont infectieuses ou iatrogènes et accompagnent alors du matériel prothétique.  

 6.2.1 - Les granulomes  giganto-cellulaires 

6.2.1.a -  La Tuberculose (Bacillose), dont nos séries ne comportent qu'un seul cas,  est  reconnaissable à des foyers inflammatoires granulomateux d'aspect tuberculoïde spécifique,  siégeant dans le stroma de la muqueuse (Fig. ). Ces foyers montrent  en coupe une nécrose d'homogénéisation centrale, un "bandeau" de cellules épithélioïdes (Fig. ) et, plus en périphérie, des cellules géantes mutinuclées (symplasmes) dites de Langhans (Fig. ). Des cellules inflammatoires "rondes", surtout lymphocytaires, sont également visibles (Fig.). Comme l'ont souligné d'autres auteurs (Dardel & al.,2001), il s' agit là d'une affection trés rare de l'oreille moyenne, à diagnostic plus histologique que bactériologique.

Tuberculose granulome
Tuberculose epith.,necrose
Fig.  - Foyer granulomateux tuberculoïde, vue d'ensemble.
Fig.  - Foyer granulomateux , détail : nécrose et  bordure épithélioïde.
Cg, cellules géantes de Langhans ; Ci, cellules inflammatoires banales ; Et, cellules épithélioïdes ; Nc, nécrose ; S, stroma.


Tuberculose Langhans
Fig.  - Foyer granulomateux , détail : cellules de Langhans.
Cg, cellules géantes de Langhans ; Ci, cellules inflammatoires banales ; S, stroma.

6.2.1.b -   Les réactions à matériaux de prothèse (Téflon, Polycel) sont des foyers inflammatoires granulomateux  de composition cellulaire bariolée mais comportant toujours de grands symplasmes antixéniques multinucléés. Rappelant ceux du granulome à kératine, ils  résultent également de la fusion de macrophages et s'accolent au matériel étranger fragmenté qu'ils tendent à englober. Ce dernier est terne et peu visible dans les coupes (Fig. ) mais  bien révélé par la lumière polarisée du fait de sa biréfringence (Fig. )..

Granul.polycel. 1
Granul.polycel 2
Fig. - Réaction granulomateuse giganto-cellulaire au Polycel
Fig. - Même coupe en lumière polarisée
Cg, cellules géantes ; Ci, autres cellules inflammatoires  ; Cs, capillaires sanguins irrigant le granulome ; Pl, Polycel fragmenté.

Couleurs conventionnelles (texte) :  en bleu-vert, termes d'anatomie macroscopique et d' histologie normales ; en kaki, termes désignant toutes les structures ayant une signification  pathologique, qu'elle qu'en soit l'origine ou la nature




Clinique Causse, 34440 Colombiers